BBrPCIDS0 (n=72)IDS1-2(n=63)IDS3-4(n=53)水疱性角膜症P<0.0001AEABC％EABC％C％EBDD％D％DF％％F％P=0.0156lls/mm2mg/mLDS0 (n=72)DS1-2(n=63)DS3-4(n=53)Protein <0.5mg/mL（n=24）Protein 0.5-2mg/mL（n=60）正Protein >2mg/mL（n=13）常0.4330.0003図1 虹彩と前房水の状態で角膜移植の予後が決まる（A）角膜内皮細胞（Corneal endothelial cells; CEnC）は角膜後面に一層構造で角膜の透明性維持の役割を持つ。CEnCの数が減ると角膜が浮腫をきたし透明性を失う。（B）先天性虹彩萎縮症の前眼部写真。瞳孔異常とCEnC機能不全に伴う透明性の喪失がある。このような症例では前房水に異常がある。（C）虹彩萎縮の程度（Iris damage score; IDS）で分類した角膜移植の予後。虹彩萎縮が重症例では角膜移植の予後が悪い （n=188例, Log-rank Mantel-Cox test, P<0.0001）。（D）前房水のタンパク質濃度と虹彩萎縮の相関（Spearman相関解析, r=0.465, P<0.0001）。（E）術前前房水タンパク質濃度と角膜移植後12か月のCEnCの密度（Spearman相関解析, r=−0.433, P=0.0003）。術後3-36か月の相関結果は表1に示す。（F）角膜移植の長期予後と前房水タンパク質濃度。前房水タンパク質濃度が高い症例では角膜移植の予後が悪い（Log-rank Mantel-Cox test, P=0.0156）。（G, H, I, J）透過電子顕微鏡の典型的な像。正常CEnC （G, H）と水疱性角膜症のCEnC（I, J）。水疱性角膜症ではミトコンドリアに空胞変性をきたしクリステ構造が喪失する（白矢頭; I, J） MitoTracker染色によるミトコンドリア構造。正常CEnC（K）と水疱性角膜症のCEnC（L）。水疱性角膜症のCEnCではミトコンドリア内に空胞が観察された（白矢印）。（I, J）ミトコンドリア膜電位を反映するJC-1染色。正常CEnC（M）と水疱性角膜症のCEnC（N）。Scale bar: 20 μm。すべてヒト標本。cells/mm2mg/mLP=0.0156Protein <0.5mg/mL（n=24）Protein 0.5-2mg/mL（n=60）mg/mLProtein >2mg/mL（n=13）r=0.465P<0.0001r=−0.433P=0.0003P=0.0156r=−0.433P=0.0003mg/mLcells/mm2Protein <0.5mg/mL（n=24）Protein 0.5-2mg/mL（n=60）Protein >2mg/mL（n=13）P<0.0001IDS0 (n=72)IDS1-2(n=63)FIDS3-4(n=53)r=−0.433P=0.0003cells/mm2mg/mLP<0.0001IDS0 (n=72)IDS1-2(n=63)IDS3-4(n=53)P=0.0156Protein <0.5mg/mL（n=24）Protein 0.5-2mg/mL（n=60）Protein >2mg/mL（n=13）mg/mLr=−0.433P=0.0003r=0.465P<0.0001r=0.465P<0.0001mg/mLmg/mLmg/mL70
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