npiliAiFBll it 43210Dll l:::::::::::::6420Cll it E*I-ol0::::::::::0FI-l**)neorpP1C)neorpP1C seve seve/l/l062162042142022002081181061041062162042142022002081181061041 seve)lortnoc fo dof()lortnoc f f(0:621:620:420:220:811:810:61/lomp(P1CdoP1C142002041)amsapLmP1CYPDOBYPDOBgmomp(gmomp(5020ー＋ー＋ー＋ー＋NPC1*Total levels******8060***40***20******NormalNPC1*Human fibroblastsBODIPY-C1P2.01.51.00.50NVP-231NormalNPC1*図1 NPCにけるC1P量の上昇A：CHO細胞（WT, NPC1-/-）とヒト皮膚線維芽細胞（Normal, NPC1*）のフィリピン染色像（scale bar, CHO細胞: 5μm; 線維芽細胞: 20μm）。B-D：CHO細胞（WT, NPC1-/- : n=6 per group）（B）、ヒト皮膚線維芽細胞（Normal, NPC1* : n=5 per group）（C）、ヒト血漿（健康成人: n=15, NPC患者: n=4）（D）に含まれるC1P量（Student’s t-test）。C1P speciesはC1Pが有する脂肪酸の種類を示す。E、F：CHO細胞（WT, NPC1-/-）（E）、ヒト皮膚線維芽細胞（Normal, NPC1*）（F）に10μM BODIPY-Cerを添加して産生されたBODIPY-C1Pの量。NVP-231（100 nM）はBODIPY-Cerを添加する30分前から処理した。TLCの画像は典型例を示す（n=5 per group）（one-way ANOVA）。mean±SEM。*p<0.05、** p<0.01、*** p<0.001。89WT10864*********************C1P speciesHuman plasma**C1P speciesCHO cellsNPC1-/-CHO cellsWTNPC1-/-Total levels***25201510******WTNPC1-/-CHO cellsTotal levelsNormalNPC patientNormalNPCHuman plasmaHuman fibroblastsNormalHuman fibroblastsNormalNPC1*302010***************C1P speciesBODIPY-C1P****2.01.51.00.50NVP-231WTNPC1-/-
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