NTCA/noisserpxe1PARLDL evitaeRNTCA / noRLDL evitaeRisserpxeIl210210I l-+(A) 肝細胞LDLRLDLRAP1ACTIN(B) 肝細胞培養上清PCSK9APOB(C)1.50.5健康成人Lovastatinp=0.036KDa150100404060220健康成人NC健康成人ヘテロARHホモARHヘテロ ARH(D)ヘテロARHホモARHヘテロARHホモARH健康成人ホモ ARHp=0.00061.50.5p=0.0001図4 ヘテロ・ホモARH患者iPS細胞由来肝細胞における BODIPY-LDLの取り込み緑：BODIPY-LDL、赤：ASGPR1、青：DAPIヘテロARHホモARH図3 ヘテロ及びホモARH患者より樹立したiPS細胞由来肝細胞におけるLDLR、LDLRAP1、PCSK9蛋白質の発現（A）LDLR、LDLRAP1蛋白質のWestern Blot画像、（B）肝細胞培養上清におけるPCSK9、APOB蛋白質のWestern Blot画像、（C）Western BlotのLDLR/ACTIN半定量結果（平均値±SEM、n=3）、（D）Western BlotのLDALRAP1/ACTIN半定量結果（平均値±SEM、n=3）、p値はTukey-KramerのHSD検定により算出。NC：HCM medium48
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