)Lm/gn( HDPAG/noisserpxeANRm evitaeRHDPAG/noisserpxeHDPAG/no9KSCP evitaeRisserpxeRLDL evitaeRl10l3210l210ンミブルア(A)位相差アルカリフォスファターゼ染色(B)(A)LDLRPCSK9GAPDH40(B)1.50.5NANOG15060OCT3/4SOX2健康成人ヘテロ FHホモ FH健康成人ヘテロ FHホモ FHヘテロ FH健康成人ヘテロ FHホモ FH(C)((C)健康成人ヘテロ FHホモ FH30000025002000015000010000500001.50.5ホモ FHヘテロ FHホモ FH図5 健康成人、ヘテロ及びホモFH患者由来iPS細胞及び肝細胞の評価（A）各iPS細胞の位相差顕微鏡画像（10x）、アルカリフォスファターゼ染色像（4x）、（B）各iPS細胞における未分化マーカー（NANOG、OCT3/4、SOX2）の遺伝子発現解析（平均値±SEM、n=3-4）、（C）各iPS細胞由来肝細胞におけるアルブミン産生量（平均値±SEM、n=6-9）図6 健康成人、ヘテロ及びホモFH患者より樹立したiPS由来肝細胞におけるLDLR、PCSK9蛋白質の発現（A）LDLR、PCSK9蛋白質のWestern Blot画像、（B）Western BlotのLDLR/GAPDH半定量結果（平均値±SEM、p=0.0503 by ANOVA、n=4）、（C）Western BlotのPCSK9/GAPDH半定量結果（平均値±SEM、p=0.5067 by ANOVA、n=4）。遺伝性高コレステロール血症患者由来iPS細胞を用いた病態再現の試み健康成人健康成人4949
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